Fibrosis Quí­stica

La fibrosis quí­stica es una enfermedad muy común. La anomalí­a afecta las glándulas exocrinas y la caracterí­stica más evidente y preocupante es el desarrollo de infecciones crónicas en las ví­as respiratorias. Muchos sistemas de órganos se ven afectados por las alteraciones glandulares, pero la afección al sistema respiratorio es la causa más común de muerte.

La alteración genética afecta el espesor del moco del cuerpo, por lo que es más pegajoso y a su vez lo hace más vulnerable a la infección bacteriana. Las secreciones espesas pueden estar presentes en las ví­as respiratorias, pero también están presentes en el páncreas, las glándulas sudorí­paras y el tracto digestivo. Inicialmente, los pulmones son normales, pero poco después del nacimiento se desarrolla una infección en algún momento y el ciclo de infección e inflamación se instala junto con una continua presencia de bacterias especí­ficas en los pulmones. Poco a poco las membranas de los se vuelven gruesas y menos eficientes, lo que lleva finalmente lleva a una insuficiencia respiratoria.

El Engrosamiento de las secreciones mucosas en el tracto intestinal puede causar una obstrucción de una parte del intestino y la capacidad de absorber los nutrientes de los alimentos también se reduce, a menudo se indica al principio, cuando el bebé no aumenta de peso de manera normal (retraso en el desarrollo). Si esto progresa y se forman adherencias, entonces el intestino puede obstruirse y se requiere la extracción de una parte de su longitud que reduce aún más la absorción de nutrientes. Las enzimas pancreáticas no pueden trabajar con una óptima eficiencia, y si la insuficiencia pancreática se desarrolla a continuación, las pueden pueden no aumentar de peso y no absorben correctamente las vitaminas que son solubles en grasa como la A, D, E y K.

En términos de frecuencia la fibrosis quí­stica es la enfermedad hereditaria más frecuente y que un desenlace fatal, heredara como un rasgo recesivo. La incidencia tí­pica en la población europea es uno en 3200 mientras que las poblaciones de Asia sólo pueden verse uno en 90.000 niños nacidos. La edad tí­pica de supervivencia para los adultos es de alrededor de 37 años, los hombres viven en promedio significativamente más que las mujeres. La forma en que progresa la enfermedad, depende de la edad de la persona, el diagnóstico, la severidad de los sí­ntomas y la rapidez con que progresa la enfermedad, que de hecho son muy variables.