Enfermedades raras: Esclerodermia

Se trata de una enfermedad autoinmune que en España sufren alrededor de 5.000 personas.

Puede aparecer en forma de placas amarillas en el pecho o en un pie, luego salir más de ellas en la cara, después todas se volverán   violaceas. Despues se puede complicar y llegar a menguar una pierna hasta ser la mitad de la otra, perder medio glúteo, etc.

Aparecen otros sí­ndromes asociados, como el Sí­ndrome de Raynaud. Los enfermos que lo sufran no deben tocar el agua fria, ni meter la mano congelador ni en la nevera y huir del frí­o, pues se trata de un agravamiento de la acción normal que tienen los capilares al contraerse con el frí­o.

La esclerodermia es que esas células del organismo llamadas citoquinas, esas señales quí­micas que coordinan la defensa el cuerpo contra bacterias virus y organismos extraños, están alteradas. Las defensas que debe generar el cuerpo contra agentes malignos reaccionan contra los tejidos sanos del propio cuerpo. Es lo que se conoce como enfermedad autoinmune.

La propia palabra de la enfermedad lo dice: esclero duro, dermia piel. Afecta sobretodo a la piel pero en su forma generalizada o sistémica los órganos interno también tienen complicaciones. Los pulmones, el corazón, los riñones, el esófago o los vasos sanguí­neos pueden poner en riesgo el pronóstico funcional y vital del enfermo.

El problema de aparecer con tantas manifestaciones diversas es que no se acude sólo a un dermatólogo. Aparecen visitas médicas mensuales a internistas, reumatólogos, etc, complicando el diagnóstico y alargándolo hasta incluso sufrir varios años de dudas.

Es una enfermedad femenina. En España la sufren entre 4.000 y 5.000 personas pero solo una de cada 10 es varón. Además es bastante estacional. Es crónica pero no se sufre igual en invierno que en verano. En la época de más frí­o hay que aumentar los cuidados y protecciones. Salir poco, con mucha ropa, guantes térmicos y botas forradas. Sin tener cuidado la dilatación del riego sanguineo puede necrosas parte de los dedos de las extremidades y acabar en amputación.

Para más información acude a la página de la Asociación española de Esclerodermia.

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